Cancer

Les lésions mammaires peuvent être divisées en diverses catégories  :

Lésions du sein

Les types histologiques de cancer du sein

La vaste majorité des cancers du sein proviennent des tissus épithéliaux et sont donc des carcinomes. L’entité généralement appelée «cancer du sein» est en réalité un ensemble hétérogène composé de nombreuses lésions très différentes dans leurs caractéristiques pathologiques, cliniques et pronostiques. Les cancers du sein peuvent être séparés en in situ et en invasifs. Ils peuvent également être séparés selon qu’ils proviennent des canaux ou des lobules.

Le tableau suivant présente la survie au cancer du sein, selon si le cancer est in situ ou infiltrant.

Incidence et survie au cancer du sein

Cancer canalaire in situ (CCIS/DCIS)

Le CCIS est localisé à l’intérieur d’un canal et n’envahit pas le tissu avoisinant. Son incidence a grandement augmenté avec les programmes de dépistage. Le signe radiologique le plus fréquent est les microcalcifications. En général, il n’est pas palpable. Il se traite généralement  par chirurgie. Si le CCIS est extensif ou étendu à plusieurs canaux, une mastectomie totale peut être requise. La radiothérapie et l’hormonothérapie peuvent être ajoutées, mais ces cas sont généralement discutés en équipe. Le CCIS a un excellent pronostic. Cependant, s’il est associé à un carcinome infiltrant, le pronostic est lié à celui du carcinome infiltrant.

Facteurs pronostiques du CCIS

Cancers infiltrants

Il existe plusieurs types de cancers infiltrants du sein, chacun avec des caractéristiques qui lui sont propres. Le plus fréquent est le carcinome canalaire infiltrant. Le traitement du cancer infiltrant du sein requiert une approche multidisciplinaire.

Répartition de la fréquence des types de cancers infiltrants du sein

La catégorie « Autres » inclut la maladie de Paget, les sarcomes, les tumeurs phyllode malignes, les lymphomes du sein, les carcinomes métaplasiques, les carcinomes micropapillaires infiltrants et les métastases d’autres cancers au sein. Parfois, une même femme peut présenter plus d’un sous-type, soit sous la forme de deux tumeurs distinctes, soit sous la forme d’une tumeur hétérogène. Du CCIS peut également accompagner une tumeur infiltrante. Le pronostic des CCI est très variable et dépend essentiellement de la taille de la tumeur, du grade, de l’envahissement lympho-vasculaire, de l’expression des récepteurs hormonaux, de l’expression du HER2 et de l’atteinte ganglionnaire. La prise en charge est multidisciplinaire et inclut la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie et l’hormonothérapie adjuvante. Des thérapies ciblées et de l’immunothérapie peuvent aussi être utilisées. La participation à des projets de recherche est aussi proposée. Les Scores multigènes de récidive dont le plus utilisé en Amérique du Nord est le score de récidive de l’Oncotype DX^TM. L’Oncotype DX^TM sépare les femmes porteuses d’un cancer hormono-dépendant entre bas risque, risque intermédiaire et risque élevé de récidive. Des études ont également montré que les femmes à haut risque de récidive bénéficiaient plus d’une chimiothérapie que celles à bas risque de récidive.

Particularités

Cancers du sein triples-négatifs

Ces cancers sont définis par l’absence d’expression des récepteurs des œstrogènes, des récepteurs de la progestérone et du HER2. Les patientes porteuses d’une mutation dans BRCA souffriront principalement de ce type de cancer, mais ce ne sont pas toutes les patientes souffrant d’un cancer triple-négatif qui sont porteuses de mutations dans BRCA. Des mutations au niveau d’autres gènes sont aussi associées au cancer triple négatif : BARD1, PALB2, RAD51C, RAD51D. C’est pourquoi on propose un test génétique aux femmes présentant un cancer triple négatif. Les femmes noires ont également plus tendance à avoir des cancers triples-négatifs.

Ces cancers présentent un plus haut taux de récidive et une plus grande propension à former des métastases à distance. De plus, ces cancers ne répondent pas à l’hormonothérapie ni aux agents ciblant le HER2. Son pronostic est souvent plus sombre.

Cancers inflammatoires du sein

Les cancers inflammatoires du sein sont des cancers à progression rapide et agressifs. Ces cancers sont fortement angiogéniques et angio-invasifs. Ils se présentent sous la forme de réactions inflammatoires du sein, telles que de l’érythème et de l’œdème (peau d’orange) touchant au moins le tiers de la surface du sein. Leur pronostic est généralement mauvais. L’approche classique est de débuter le traitement par une chimiothérapie néoadjuvante (donnée avant la chirurgie), suivie d’une chirurgie puis d’une radiothérapie, ce qui amène une meilleure survie. Il est donc important de bien investiguer toute inflammation du sein qui persiste malgré un traitement de quelques jours avec des antibiotiques. Une biopsie cutanée peut souvent permettre de porter le diagnostic.

Autres – Tumeur phyllode

Les tumeurs phyllode du sein (environ 0.5% des tumeurs au sein) sont un groupe de tumeurs fibroépithéliales présentant un large spectre de comportements biologiques. Les tumeurs phyllode bénignes se comportent comme des fibroadénomes, mais ont une tendance à récidiver localement. Le pronostic d’une tumeur phyllode bénigne est excellent. Les tumeurs phyllode malignes, ayant habituellement un grade histologique élevé, s’apparentant à des lésions sarcomateuses et ont tendance à former des métastases à distance, souvent pulmonaires. Pour une tumeur phyllode maligne, le pronostic est de 60-80% à 5 ans. Les éventuelles récidives se produiront habituellement en dedans de 2 ans suivant la chirurgie. Les tumeurs phyllode intermédiaires forment un sous-groupe à évolution incertaine.

Lors de la biopsie, le principal défi est de différencier une tumeur phyllode d’un fibroadénome, puisque la prise en charge des deux entités est différente. La chirurgie est le principal traitement. Les tumeurs phyllode se présentent chez des femmes de 10 à 82 ans, avec une médiane de  42-45 ans, habituellement sous la forme d’une masse palpable ou d’une anomalie radiologique. L’âge semble corréler avec le degré d’agressivité. Quelques cas ont été observés chez l’homme, en association avec une gynécomastie. Ces tumeurs peuvent grossir rapidement. Elles ont en moyenne 4-7 cm, mais des cas allant jusqu’à 41 cm ont été rapportés. Des distorsions importantes du sein peuvent être notées, ainsi qu’une peau amincie et étirée, pouvant aller jusqu’à s’ulcérer sous la pression.

Autres – Maladie de Paget

La maladie de Paget est un cancer de l’épiderme du mamelon. Elle se présente habituellement comme une lésion eczémateuse (croûtes, ulcérations, vésicules, chair à vif) au niveau du mamelon et de l’aréole. La présence d’un eczéma persistant ou d’ulcération du mamelon doit mettre le clinicien sur la piste d’une maladie de Paget du mamelon. Un écoulement du mamelon sanguinolent est parfois présent. Un prurit, des démangeaisons et/ou de la douleur peuvent aussi être présents.

La maladie de Paget est associée à un cancer canalaire dans 85% des cas. Plus de 50 % des femmes auront une masse palpée près du mamelon. Dans 20 % des cas où il n’y a pas de masse palpée, une anomalie sera vue à la mammographie. Dans 25 % des cas, un carcinome canalaire infiltrant sera présent même si aucune masse n’est palpée et aucune anomalie n’est vue à la mammographie et que seule l’ulcération est présente. Environ 12-15% n’est pas associé à une masse palpable, une anomalie mammographique ou un cancer sous-jacent. Le diagnostic se fait souvent à l’aide d’un punch cutané. La maladie de Paget est traitée par chirurgie. La pathologie est nécessaire pour planifier la nécessité ou non d’un traitement complémentaire.

Pour plus d’information sur le cancer et les traitements, consulter :

La Sénologie au quotidien, « Les défis mammaires en pratique courante » p.106-130

Révisé le 23 juillet 2024